Anticuerpos anti-mitocondrial es un marcador de cirrosis biliar primaria, presente en altos títulos en el 90-95% de los pacientes, títulos altos sugiere fuertemente esta patología, aún en ausencia de otros hallazgos de laboratorio, sus títulos no están relacionados con la severidad de la enfermedad, por lo tanto, no son utiles para el monitoreo del curso clínico. Un 5% de los pacientes con hepatitis crónica presentan títulos similares y un 10% de pacientes con otras enfermedades hepáticas presentan títulos bajos.