La metahemoglobina (ferrihemoglobina) es un derivado de la hemoglobina en que el hierro ferroso se oxída a su forma férrica. Así cantidades anormales de metahemoglobinemia, causarán una “anemia” funcional con cianosis (debido a la capacidad reducida de la sangre para transportar oxígeno). Puede haber cianosis con una concentración de 0,5 g de metahemoglobina por 100 cc de sangre; sin embargo el grado de cianosis no siempre estará en proporción directa a la concentración de metahemoglobina. La concentración normal media es de alrededor de 0,4 % de la hemoglobina total, o alrededor de 0,06 g/ 100 cc de sangre. El individuo normal puede tener hasta 0,24 g de metahemoglobina por 100 cc de sangre. Hay dos formas de metahemoglobinemia; la hereditaria cuando hay problema de una enzima citocromo b5 reductasa o es causada por defectos de la molécula de la Hb en si; la otra forma es la provocada por envenenamiento por monóxido de carbono, venenos industriales, benceno, anilinas y medicamentos como isoniazida, cloroquina y sulfas.